媒體解讀導(dǎo)致鄭佩佩患病的tau蛋白罕見病CBD成因

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2024-07-19 17:27:46 新浪財(cái)經(jīng)

鄭佩佩，這位著名的“俠女”演員，于2019年被確診患上了一種名為神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征的罕見病癥，通常稱為“皮質(zhì)基底節(jié)變性”（CBD）。該疾病盡管癥狀與帕金森病相似，但其病程目前無法通過現(xiàn)有治療手段有效減緩。遺憾的是，她在2023年7月17日美國(guó)時(shí)間離世，享年78歲，留下《唐伯虎點(diǎn)秋香》、《臥虎藏龍》和《楊門女將》等多部影視經(jīng)典作品作為永恒的記憶。

在今年早些時(shí)候的五月，演員劉濤在某綜藝節(jié)目上情緒激動(dòng)地透露了鄭佩佩的健康狀況惡化，需依賴他人攙扶行走。

關(guān)于CBD與傳統(tǒng)帕金森病的差異，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的郁金泰教授解釋說，兩者病理解剖不同，CBD關(guān)聯(lián)于tau蛋白病變，而帕金森病則涉及α-突觸核蛋白病變。它們雖展現(xiàn)出類似的帕金森綜合征癥狀，但CBD在早期階段更多表現(xiàn)出認(rèn)知功能障礙，并且病情進(jìn)展速度更快。郁教授還指出，由于診斷難度高，當(dāng)前尚無針對(duì)性特效藥物。

根據(jù)2019年的《皮質(zhì)基底節(jié)變性診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療中國(guó)專家共識(shí)》，CBD在帕金森綜合征中的占比約為4%到6%，是一種極為罕見的疾病，年發(fā)病率低于每10萬人1例，通常影響60至80歲的個(gè)體，平均發(fā)病年齡為63歲。該病初始癥狀不易察覺，主要表現(xiàn)為逐漸加劇的不對(duì)稱肌肉僵硬和功能喪失，伴隨復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)及感知異常，如異己肢現(xiàn)象，以及認(rèn)知、行為障礙和語言能力下降等。

治療方面，《專家共識(shí)》強(qiáng)調(diào)，當(dāng)前CBD治療主要圍繞緩解運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知問題及精神癥狀進(jìn)行，但由于缺乏充分的臨床研究支持，治療方案仍以對(duì)癥處理為主。此外，綜合運(yùn)用非藥物療法和姑息治療也被視為重要策略。有研究探索了重復(fù)經(jīng)顱磁刺激對(duì)提升患者生活質(zhì)量的潛在益處，相比之下，深部腦刺激（DBS）治療對(duì)CBD患者效果不顯著。

(責(zé)任編輯：張佳鑫)

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