破解二十多年的謎團(tuán)！《科學(xué)》里程碑式研究揭示帕金森病全新弱點(diǎn)

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2025-03-14 14:29:36 Thurman在昆明

帕金森病，一場幾十年的科學(xué)拉鋸戰(zhàn)，終于有了突破。

PINK1，二十年前被發(fā)現(xiàn)，早就知道它和帕金森病有關(guān)，但科學(xué)家們始終沒弄清楚它的具體結(jié)構(gòu)，更別提它到底是怎么在細(xì)胞里運(yùn)作的。現(xiàn)在，WEHI研究團(tuán)隊(duì)終于搞清楚了——PINK1如何綁定線粒體，如何被激活，如何發(fā)揮作用。

帕金森病是全球增長最快的神經(jīng)退行性疾病，不是老年人才得，甚至有10%-20%的患者在50歲前就確診，叫做“年輕型帕金森病”。癥狀遠(yuǎn)遠(yuǎn)不只是手抖，認(rèn)知障礙、語言障礙、體溫調(diào)節(jié)問題、視覺障礙，全都在里面。

澳大利亞200,000名患者，每年醫(yī)療成本超過100億澳元。全球范圍，這個(gè)數(shù)字只會更高。

核心問題在哪？線粒體，細(xì)胞的能量工廠，每天數(shù)百萬計(jì)的細(xì)胞死亡與更新，線粒體出了問題，整個(gè)系統(tǒng)就會崩塌。而PINK1的作用，就是幫細(xì)胞識別出那些受損的線粒體，然后啟動(dòng)清理流程。

健康人，PINK1發(fā)現(xiàn)損壞的線粒體，就會激活一個(gè)小蛋白——泛素（ubiquitin），打個(gè)標(biāo)記，讓細(xì)胞回收這些“Laji”線粒體。可在帕金森病患者，尤其是PINK1基因突變的人身上，這一機(jī)制失靈了，壞掉的線粒體堆積，釋放毒素，最后整個(gè)細(xì)胞死亡。

帕金森病的核心傷害，就發(fā)生在大腦。大腦細(xì)胞能量需求極大，但它不像其他細(xì)胞，死了能迅速補(bǔ)上。壞掉的線粒體不清理，腦細(xì)胞的死亡就不可逆，帕金森病患者的神經(jīng)退行性損傷就是這么來的。

但過去幾十年，科學(xué)家們卡在一個(gè)死結(jié)里。PINK1，大家知道它重要，但誰也沒見過它的完整結(jié)構(gòu)，誰也不知道它到底是怎么被激活的。換句話說，想開發(fā)針對PINK1的藥物，就像在黑暗中摸索。

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