它的治療關(guān)鍵在于"搶時(shí)間"--出生后盡早手術(shù)解除束縛，避免組織缺血或永久畸形。

先天性羊膜束帶綜合癥

通常情況下，孕媽媽的肚子里，羊膜包裹著羊水，胎寶寶在羊水里暢快成長(zhǎng)。如果當(dāng)部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連，就會(huì)束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。

通俗點(diǎn)說，就是寶寶某些部位被"纏住"了，阻礙了寶寶的發(fā)育，導(dǎo)致先天畸形。

但更創(chuàng)新性的思路是：能否將手術(shù)提前到胎兒時(shí)期？

01

孕期遭遇多重挑戰(zhàn)，

每一步都仿佛在刀尖上行走。

孕媽小娟（化名）患有先天性縱膈子宮，這種罕見的子宮畸形，讓她的妊娠之路從一開始就蒙上陰影。

更令人揪心的是，她還被診斷為胎盤前置狀態(tài)，隨時(shí)可能面臨大出血和早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。每天都提心吊膽，生怕一個(gè)小小的動(dòng)作就會(huì)引發(fā)不可挽回的后果。

然而，命運(yùn)的考驗(yàn)并未結(jié)束，孕16周，小娟突感胎動(dòng)頻繁，謹(jǐn)慎小心的她趕緊到當(dāng)?shù)禺a(chǎn)檢醫(yī)院檢查。超聲提示，胎兒發(fā)育有異常。

隨后18周和20周的超聲復(fù)查均提示孕婦子宮畸形，胎兒發(fā)育異常，不排除羊膜束帶疾病，建議到上級(jí)醫(yī)院檢查。

羊膜束帶綜合癥孕期能檢查出來嗎？

目前這種疾病的診斷主要靠影像學(xué)檢查，一般情況下，在孕婦懷孕期間，通過B超（孕18-21周）以及核磁共振等方式能被檢查出來。

這一消息猶如晴天霹靂，讓小娟和家人的生活蒙上了陰霾。

02

絕處逢生，

多方打聽，迎來希望之光。

小娟一家在網(wǎng)上搜索信息，并多方打聽。

得知西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科李曉博主任團(tuán)隊(duì)具有豐富的羊膜束帶綜合癥治療經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)即決定，不管怎樣都先去西安試一試。

到達(dá)醫(yī)院后，手足骨科李曉博主任團(tuán)隊(duì)迅速接診。經(jīng)過詳細(xì)檢查和會(huì)診，提出為胎兒實(shí)施胎兒鏡下宮內(nèi)羊膜束帶松解保肢手術(shù)。

小娟一家人權(quán)衡后，鄭重地對(duì)李曉博主任說："請(qǐng)幫幫我的孩子，相信你們。"

03

破解"死亡纏繞"，

改寫孩子命運(yùn)。

這是一場(chǎng)與時(shí)間賽跑的戰(zhàn)斗，也是一次對(duì)生命極限的挑戰(zhàn)。

手術(shù)當(dāng)天，西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科、兒外科、產(chǎn)科、醫(yī)學(xué)超聲中心、麻醉科等多名專家嚴(yán)陣以待。

整個(gè)手術(shù)過程就像"拆彈"一樣小心翼翼，操作稍有不慎就可能對(duì)胎兒或母體造成不可逆的損傷！

術(shù)中發(fā)現(xiàn)胎兒有四根手指被束帶纏繞，其中兩根手指當(dāng)時(shí)已經(jīng)缺血壞死，無法挽回，另外兩根手指已出現(xiàn)血運(yùn)不佳的情況，需要爭(zhēng)分奪秒松解挽救。

在多個(gè)科室的密切配合下，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)?wèi){借豐富的經(jīng)驗(yàn)和嫻熟的技術(shù)，精準(zhǔn)松解了纏繞在胎兒肢體上的羊膜束帶，最大化為胎兒保留了兩根手指！

04

西北首例，

希望延續(xù)，守護(hù)生命的曙光。

經(jīng)查新，本次手術(shù)的成功實(shí)施為『西北首例』！

西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科李曉博主任表示，此次手術(shù)的成功為妊娠中期宮內(nèi)胎兒鏡下保肢手術(shù)積累了寶貴的經(jīng)驗(yàn)，未來將繼續(xù)積極探索和推廣這一技術(shù)，為更多面臨類似困境的家庭帶來希望。

同時(shí)，待患兒出生后，會(huì)進(jìn)一步實(shí)施手指延長(zhǎng)重建術(shù)，使其在未來擁有握持功能，能像其他孩子一樣，正常學(xué)習(xí)、生活。

羊膜束帶綜合癥的分類？

臨床上將羊膜束帶綜合癥按照勒痕深度常分為四度：

●1度：束帶只嵌入皮下

●2度：束帶深入筋膜，不影響肢體遠(yuǎn)端的循環(huán)。

●3度：束帶深入筋膜影響遠(yuǎn)端肢體的循環(huán)，肢端腫脹、顏色有改變，還可伴有神經(jīng)損傷。

●4度：先天性截肢。

怎么治療？

根據(jù)畸形嚴(yán)重程度和孕周制定方案，分為出生后治療和宮內(nèi)干預(yù)。

出生后治療：

●外科矯形：修復(fù)肢體缺損、分離并指（趾）、重建肢體、3D打印人工關(guān)節(jié)植入等。

●康復(fù)治療：針對(duì)運(yùn)動(dòng)功能障礙進(jìn)行物理訓(xùn)練。

●終止妊娠指征：嚴(yán)重畸形（如無腦兒、重要臟器缺損）或胎死宮內(nèi)。

宮內(nèi)干預(yù)：

●胎兒鏡手術(shù)：松解纏繞的羊膜帶，挽救肢體功能。

●技術(shù)原理：通過微創(chuàng)胎兒鏡進(jìn)入子宮，使用激光、剪刀或鈍性分離松解束帶，恢復(fù)肢體血流。

什么是胎兒鏡手術(shù)？

胎兒鏡手術(shù)是一種在胎兒仍在母體子宮內(nèi)時(shí)進(jìn)行的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)。它通過將一根細(xì)長(zhǎng)的內(nèi)窺鏡（胎兒鏡）插入母體子宮內(nèi)，直接觀察和治療胎兒的異常情況。

這項(xiàng)技術(shù)主要用于治療某些先天性畸形或疾病，以避免胎兒出生后面臨嚴(yán)重的健康問題或功能障礙。

宮內(nèi)治療的優(yōu)勢(shì)?

宮內(nèi)治療羊膜束帶綜合癥的核心優(yōu)勢(shì)在于早期解除束帶壓迫，避免胎兒組織缺血壞死或不可逆畸形。

通過胎兒鏡微創(chuàng)手術(shù)松解束帶，可恢復(fù)肢體血流、減少截肢風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)利用胎兒宮內(nèi)持續(xù)生長(zhǎng)的特性，促進(jìn)受損部位自然修復(fù)，顯著改善新生兒外觀及功能，降低產(chǎn)后多次手術(shù)的負(fù)擔(dān)。

預(yù)防與孕期管理

●定期產(chǎn)檢：孕中期系統(tǒng)超聲篩查至關(guān)重要。

●規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)：避免接觸致畸藥物、減少腹部外傷、預(yù)防感染。

●遺傳咨詢：有家族史者建議孕前基因檢測(cè)。