女子洗肺洗出24桶“牛奶” 原來是肺泡蛋白沉積癥(2)

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2023-04-26 08:45:55 光明網

圖源：長江日報

什么是肺泡蛋白沉積癥

同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科謝敏教授介紹，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質沉積于肺泡和細支氣管腔所導致的罕見的肺彌漫性疾病，主要是由肺泡巨噬細胞功能受損導致的肺泡表面活性物質穩(wěn)態(tài)被破壞，表現為肺泡表面活性物質在肺泡腔內大量沉積，而這些“雜質”越堆越多，就會影響肺泡的正常功能。

其發(fā)病原因不明，85％為自身免疫性因素，發(fā)病率為0.36/1000000。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。

其起病隱匿，進展緩慢，癥狀表現為咳嗽、咳痰及呼吸困難，重癥患者還會出現呼吸衰竭情況甚至危及生命。

肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數患者則會繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導致死亡。

目前最佳治療手段就是全肺灌洗，超大劑量的鹽水灌洗肺部，被治療的肺部既要不停頓地灌水和出水，同時也要“艱難”的保證呼吸功能。

正常情況下，嗆水都有可能要命，把幾公斤液體短時間送進肺里，如何把“要命”變成“救命”，除了考驗呼吸介入水平，對麻醉技術也有很高要求。

肺泡蛋白沉積癥有何表現

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現是運動不耐受，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。

伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現為生長發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現為吐瀉。繼發(fā)感染時，吐痰可呈黃色膿性。

隨著病變進展，可出現發(fā)紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）。

雖是罕見病

但中國人口基數大

患者并不少