據(jù)介紹,尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起抗利尿激素分泌不足,或腎臟病變引起腎臟抗利尿激素受體和受體后缺陷,對抗利尿激素失去反應(yīng)而引起的一組綜合征。
抗利尿激素又稱血管升壓素(AVP),主要作用是提高腎臟對水的通透性,從而增加水的重吸收,使尿液濃縮,尿量減少。
正常人通過尿液的濃縮、稀釋以及飲水行為維持血漿滲透壓穩(wěn)定。
尿崩癥患者因AVP不足,腎臟對水的通透性降低,致使大量游離水排出,血漿滲透壓升高,刺激口渴中樞,出現(xiàn)煩渴癥狀,進而導致多飲。
根據(jù)病因不同,尿崩癥可分為:
■中樞性尿崩癥:主要由先天性、腫瘤、創(chuàng)傷等因素導致下丘腦或垂體分泌或儲存AVP不足造成,是尿崩癥最常見的類型。
■腎性尿崩癥:腎臟病變引起腎臟抗利尿激素受體及受體后信息傳遞系統(tǒng)缺陷,對抗利尿激素失去反應(yīng)。
■精神性煩渴癥:在精神病患者和運動愛好者中最為常見。
■妊娠期尿崩癥:是由于妊娠期胎盤加壓素酶水平升高,導致內(nèi)源性AVP酶分解所致。
“真兇”暗藏大腦
不同的尿崩癥分型決定了治療策略不同,因此需對馮阿姨進一步分型診斷,經(jīng)典的分型診斷方法即“禁水-加壓試驗”。
其中,禁水試驗需要前一天晚上10點開始,嚴格禁水8小時(包括不能洗手、漱口等),可能導致脫水、血壓升高、煩躁不安等癥狀。
“我非常喜歡喝水,不需要檢查治療吧,治療了反而讓我沒有了喜好,感覺人生沒有樂趣了?!瘪T阿姨拒絕檢查,稱擔心影響了自己的“喜好”。
內(nèi)分泌代謝病科醫(yī)護團隊都被逗樂了。
經(jīng)過耐心細致溝通,馮阿姨明白了明確診斷、及時治療的重要性,配合完善了試驗。
結(jié)果提示符合部分中樞性尿崩癥診斷,下丘腦能合成一部分AVP,但量不足以維持生理需要。
診斷明確后,科室立即為她進行了抗利尿激素補充治療。
階段復查結(jié)果顯示,馮阿姨的抗利尿機能得到基本恢復,每日飲水量降低至3升以內(nèi),上廁所次數(shù)大大減少,僅起夜1次。
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