5歲男童“醬油色”尿為溶血信號:這種專挑男孩的病,重者須立即急救 小小蠶豆引發(fā)大危機!近日,一則新聞引起了廣泛關注:一名5歲兒童在食用含有蠶豆成分的堅果后突然發(fā)病,被緊急送往醫(yī)院。孩子臉色發(fā)黃,身體嚴重不適,最終被診斷為蠶豆病引發(fā)的溶血危象,住進了ICU。
蠶豆病是一種遺傳性疾病,醫(yī)學上稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥?;颊唧w內(nèi)缺乏這種酶,紅細胞因此失去保護,容易受到氧化物質的攻擊而破裂,導致溶血現(xiàn)象。蠶豆中含有蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸等氧化性物質,對于G6PD正常的人無害,但對于蠶豆病患者來說,這些物質會破壞紅細胞,引發(fā)溶血。
10歲以下兒童尤其是男童更容易患蠶豆病,這與該病的遺傳方式有關。蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。男性只有一條X染色體,如果這條染色體攜帶致病基因就會發(fā)病。女性有兩條X染色體,只有當兩條都攜帶致病基因時才會發(fā)病。此外,兒童的身體機能尚未發(fā)育完全,對有害物質的代謝能力較弱,誤食蠶豆后更容易引發(fā)溶血反應。
蠶豆病發(fā)作時的癥狀包括全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。隨著病情發(fā)展,會出現(xiàn)黃疸,皮膚和眼白變黃,貧血癥狀如面色蒼白、頭暈、耳鳴、心悸、呼吸加快等。尿液顏色也可能變成濃茶色或醬油色。若病情惡化,可能出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒等癥狀,嚴重者可能引發(fā)肝、腎或心功能衰竭,甚至死亡。
診斷蠶豆病需要詳細詢問病史并進行實驗室檢查,如紅細胞G-6-PD活性測定、血常規(guī)檢查、尿常規(guī)檢查等。治療方面,輕度患者只需停止食用蠶豆及相關制品,避免接觸誘發(fā)溶血的藥物和化學物質,身體可自行恢復。重度患者則需輸血、糾正電解質紊亂、堿化尿液等措施,必要時使用腎上腺皮質激素抑制免疫反應。
雖然蠶豆病目前無法根治,但通過預防措施可以降低發(fā)病風險。有家族史的家庭應進行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷,明確胎兒是否攜帶致病基因。日常生活中,家長要嚴格禁止孩子食用蠶豆及所有蠶豆制品,仔細查看食品標簽,避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物。同時,注意避免孩子接觸氧化性化學物質,預防感染。
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