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表兄妹結(jié)婚生下女兒五臟長反,還患有終末期肺病需移植

2017-09-13 13:21:33    中國青年網(wǎng)  參與評論()人

正常情況下,人的心臟長在左邊,肝臟長在右邊,左肺有兩片,右肺有三片……近日,浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院卻接診了一例五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)的終末期肺病患者。

“說實話, 這臺肺移植手術(shù)做得很‘別扭’。術(shù)中,我們不僅要換站位,刀法也要更精準、謹慎,我們足足做了10個小時,從下午做到第二天凌晨,比平時多花了近兩倍的時間?!闭愦笠辉悍我浦仓行闹魅雾n威力主任醫(yī)師說。

  患者入院時肺部“爛穿”,24小時吸氧

“高興,我太高興了,真要好好感謝韓(威力)主任?!弊蛱煜挛纾弥拮又芘浚ɑ╉樌撾x呼吸機,48歲的陳先生(化名)笑得合不攏嘴。

陳先生和周女士結(jié)婚20年。他說,20年來,妻子身體一直不好,??人?,還時常吐血。為此,他們四處求醫(yī),但始終斷不了根,有時一個普通的感冒,妻子都扛不住,需住院治療,一住就是二十多天。

隨著病情進展,周女士癥狀越來越重,每年差不多有1/3的時間都是在醫(yī)院里度過。

“以前,她還能做些簡單的家務:洗洗衣服、燒個飯,這兩年完全做不了。晚上睡覺一躺平,呼吸就會困難;背也越來越彎。”陳先生說。

一個多月前,周女士因呼吸衰竭急診入院,因當?shù)蒯t(yī)院無法醫(yī)治,他們找到了韓威力主任。

“周女士來的時候,病情不容樂觀,身高近一米六的她,體重只有八十多斤,臉色蒼白,全身乏力,連揮手的力氣都沒有,需要24小時吸氧,根本下不了床。”韓主任說,“經(jīng)檢查,我們發(fā)現(xiàn)她的肺部在反復感染后出現(xiàn)破裂,吸進去的氣體直接從肺部漏到了胸腔里,隨著胸腔壓力的增大,導致她的肺被壓縮到只有原來的20%大小,看上去只有一個拳頭那么大?!?/p>

父母近親結(jié)婚,她成了“鏡面人”

經(jīng)評估,韓主任認為周女士患上了終末期肺病,肺移植是目前最好的治療手段,丈夫陳先生接受了韓主任的建議。

術(shù)前評估時, 韓主任發(fā)現(xiàn)周女士是個“Kartagener(卡塔格內(nèi))綜合征患者”,一種先天性常染色體隱性遺傳疾病,五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)是其中一個癥狀,大部分患者還伴有支氣管擴張、慢性鼻竇炎。

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