5月22日上午，江蘇連云港一名10歲女童在學(xué)校運(yùn)動會跑完60米后突然暈厥倒地、抽搐。經(jīng)過校方、120急救人員和縣醫(yī)院的接力搶救，最終確診為“長QT綜合征”，并在南京兒童醫(yī)院成功植入新型皮下除顫器（ICD）。目前患兒恢復(fù)良好，順利出院。

專家指出，這一病例再次提醒人們，看似健康的青少年可能正被一種極易被忽視的“沉默殺手”所威脅。小蕓（化名）事發(fā)當(dāng)天上午8時50分，在學(xué)校運(yùn)動會跑完60米后突然倒地，意識喪失、四肢抽搐。學(xué)校老師第一時間實(shí)施心肺復(fù)蘇；距離學(xué)校僅1000米的鄉(xiāng)鎮(zhèn)120急救人員在5分鐘內(nèi)趕到現(xiàn)場，一邊持續(xù)心肺復(fù)蘇一邊迅速將患兒送往幾公里外的縣醫(yī)院。9時03分，心電監(jiān)護(hù)提示患兒發(fā)生室顫。9時09分，縣醫(yī)院醫(yī)生成功實(shí)施電除顫，患兒恢復(fù)竇性心律。從發(fā)病到除顫成功，全程僅約20分鐘，挽救了小蕓的生命。

當(dāng)天下午，小蕓轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)厣霞夅t(yī)院。心電圖顯示QTc間期長達(dá)576ms（正常兒童一般不超過460ms），明顯延長；心臟超聲無明顯異常，肌鈣蛋白輕度升高。雖經(jīng)普萘洛爾等藥物治療，但5月25日晨起，小蕓出現(xiàn)了頭痛、口齒不清、精神萎靡等癥狀，頭顱MRI提示缺氧缺血性腦病。當(dāng)日夜間，小蕓被緊急轉(zhuǎn)入南京兒童醫(yī)院。

入院后，南京兒童醫(yī)院心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行了全面評估。結(jié)合患兒運(yùn)動中突發(fā)暈厥、室顫發(fā)作史，確診為“長QT綜合征”。楊世偉介紹，長QT綜合征是一種遺傳性心臟離子通道疾病，由于編碼心肌細(xì)胞鈉、鉀、鈣離子通道的基因發(fā)生突變，導(dǎo)致心電圖上QT間期異常延長。該病平時毫無癥狀，心臟結(jié)構(gòu)完全正常，常規(guī)心臟超聲也查不出問題。一旦發(fā)作，可突然誘發(fā)室性心動過速或室顫，導(dǎo)致暈厥、抽搐甚至猝死。

小蕓在此次發(fā)病前其實(shí)就有過兩次運(yùn)動后突然倒地暈厥的經(jīng)歷。2022年和2023年，她分別在體育課和戶外玩耍時各發(fā)生一次短暫暈厥，幾秒鐘后自行恢復(fù)，沒有抽搐和尿失禁。如果前兩次暈厥后哪怕做一次心電圖，就能發(fā)現(xiàn)QTc間期延長的問題，及早干預(yù)，完全有可能避免第三次那么兇險的心臟驟停。

確診后，心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)為小蕓制定了綜合管理方案：生活運(yùn)動管理、聯(lián)合用藥（普萘洛爾加美西律），QTc間期明顯改善，因評估為猝死高危風(fēng)險，建議植入植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。傳統(tǒng)ICD需要經(jīng)靜脈將電極導(dǎo)線送入心臟內(nèi)，創(chuàng)傷較大，長期存在導(dǎo)線相關(guān)并發(fā)癥，且可能損傷血管和心臟瓣膜。而這一次，團(tuán)隊(duì)為患兒選擇了新型皮下ICD?！八恍枰?jīng)過血管，整個裝置埋在皮下，除顫電極不接觸心臟?！睏钍纻ソ忉尩溃氨Ａ袅搜艿耐暾?，孩子日?；顒訋缀醪皇苡绊??！?/p>

這項(xiàng)新技術(shù)近幾年才引入國內(nèi)。南京兒童醫(yī)院去年完成了江蘇省首例兒童皮下ICD植入，今年上半年又成功完成兩例，小蕓是第四例?！昂⒆舆€小，會長大。保留血管就是為她的未來留下更多可能?！睏钍纻フf。

長QT綜合征發(fā)病率約為1/2000，有些幸運(yùn)的孩子是在體檢中發(fā)現(xiàn)，但有些在校園里突然倒下就再也沒能站起來。在校園猝死病例中，大部分屬于惡性心律失常，其中長QT綜合征常見。近一個月，南京兒童醫(yī)院心內(nèi)科就接診到7例長QT綜合征患兒。

根據(jù)基因分型，長QT綜合征常見有三種類型。第一種與運(yùn)動興奮相關(guān)，跑步、游泳等劇烈運(yùn)動時易發(fā)作；第二種與情緒激動相關(guān)，受驚嚇、傷心、突然聲響等刺激可誘發(fā)；第三種則多在夜間或凌晨睡眠中發(fā)作。確診后需通過運(yùn)動/藥物激發(fā)試驗(yàn)明確個體耐受度，并以基因檢測指導(dǎo)用藥選擇。

楊世偉主任強(qiáng)調(diào)，長QT綜合征雖然隱匿，但并非無跡可尋。他提醒家長注意以下三點(diǎn)：常規(guī)體檢多做一項(xiàng)心電圖；不明原因暈厥，尤其是運(yùn)動或情緒激動后發(fā)生的暈厥，一定要做心電圖檢查；家族中如有不明原因暈厥或猝死者，尤其年輕猝死，更要高度警惕，及早帶孩子到兒童心臟?？圃u估。

長QT綜合征一旦確診，需要終身管理。楊世偉主任給所有確診患兒家長的忠告是：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，科學(xué)評估運(yùn)動量，不要心存僥幸。為了讓更多孩子避免悲劇，南京兒童醫(yī)院正在積極推動青少年心源性猝死心電圖篩查進(jìn)校園公益活動。篩查計(jì)劃主要面向中高年級的小學(xué)生及適齡中學(xué)生，優(yōu)先覆蓋參加體育活動較多的群體。如果孩子曾出現(xiàn)過運(yùn)動中或情緒激動后不明原因暈厥，或者家族中有年輕猝死病例，應(yīng)盡快到兒童心臟?？凭驮\，做一個簡單的心電圖檢查。數(shù)分鐘的檢查，或許就能避免一生的遺憾。