廣東阿姨咳嗽久治不愈竟是血液病罕見病因揭秘

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2026-06-12 13:23:33 騰訊網(wǎng)

廣東阿姨咳嗽久治不愈竟是血液病罕見病因揭秘！55歲的李姨（化名）經(jīng)歷了10個月的頑固咳嗽，最終發(fā)現(xiàn)根源不在肺部，而在血液。起初，她只是偶爾干咳，以為是普通感冒，但止咳藥和抗生素均無效。多家醫(yī)院呼吸科診斷為哮喘，但治療效果不佳。10個月后，李姨體重減輕十幾斤，睡眠質(zhì)量下降，精神狀態(tài)每況愈下。

廣東阿姨咳嗽久治不愈竟是血液病

中山大學附屬第七醫(yī)院血液內(nèi)科接診后，重新梳理病史，發(fā)現(xiàn)了三個被忽視的線索：血壓偏低、尿蛋白弱陽性、心臟NT-proBNP高達18000 pg/ml（正常值＜221pg/ml）。心臟超聲檢查顯示左心室壁增厚伴心肌回聲增強，這在無高血壓病史的女性身上非常反常。

基于這些發(fā)現(xiàn)，醫(yī)生建議李姨進行骨髓穿刺及腹壁脂肪活檢。結(jié)果顯示漿細胞比例輕度增高，脂肪活檢提示淀粉樣物質(zhì)沉積。進一步免疫組化證實，李姨患的是原發(fā)性系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變。

這種疾病由人體部分漿細胞單克隆增殖產(chǎn)生錯誤折疊輕鏈蛋白引起，這些蛋白沉積在組織器官中，形成不可逆的淀粉樣物質(zhì)，導致器官硬化。當沉積累及肺間質(zhì)或氣管支氣管黏膜時，表現(xiàn)為慢性咳嗽、胸悶和活動耐量下降，容易誤診為哮喘、慢阻肺或間質(zhì)性肺病。

明確診斷后，血液內(nèi)科團隊立即啟動針對性治療方案?？紤]到患者心臟和腎臟已受累，采用CD38單抗皮下注射液聯(lián)合硼替佐米為基礎(chǔ)的免疫化療，配合糖皮質(zhì)激素。經(jīng)過四個周期規(guī)范治療，李姨咳嗽癥狀顯著緩解，活動耐量恢復，進入鞏固維持階段。

醫(yī)生指出，原發(fā)性系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變的癥狀取決于受累器官的類別及嚴重程度。如心臟受累，可表現(xiàn)為心悸、活動后乏力、呼吸困難等；若腎臟受累，可表現(xiàn)為水腫、泡沫尿等。

李姨的經(jīng)歷提醒，當“常見癥狀”遇上“不尋常病程”時，需警惕系統(tǒng)性疾病的可能性。早期識別這類罕見病意味著保留器官功能的機會，隨著靶向藥物的應用，系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變已從“不可治”進入“可控”時代。

(責任編輯：0882)

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