在江蘇省人民醫(yī)院(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、江蘇省婦幼保健院)心臟大血管外科病房里,一位特殊患者的故事牽動著醫(yī)療團隊的心。53歲的李先生(化名)是一位罕見的“鏡面人”,內(nèi)臟器官呈全反位生理結(jié)構(gòu),即心臟、主動脈等主要臟器的位置與常人呈“鏡像”。在一次體檢中,發(fā)現(xiàn)自己的升主動脈直徑已擴張至50mm(正常成人一般不超過35mm),且伴有中度主動脈瓣反流。這一結(jié)果讓他瞬間緊張起來,家族的記憶涌上心頭。母親和姐姐都曾突發(fā)主動脈夾層,母親還因錯過最佳搶救時機不幸離世。這種疾病猶如體內(nèi)血管的“大地震”,危險性極高,它如同一顆“不定時炸彈”,隨時可能引爆致命的主動脈夾層。于是李先生來到了江蘇省人民醫(yī)院心臟大血管外科求診,因為這里是曾經(jīng)將姐姐從死亡邊緣拯救回來的地方。
面對這一復(fù)雜病例,心臟大血管外科科主任邵永豐教授帶領(lǐng)團隊迎難而上,為“特殊心臟”量體裁衣,選擇最優(yōu)術(shù)式,成功為李先生實施了保留主動脈瓣的主動脈根部置換術(shù)(David手術(shù)),這場在“鏡像”解剖世界里進行的高難度手術(shù),為他帶來了全新的生命希望。
“鏡像世界”里的精密手術(shù),手術(shù)過程步步挑戰(zhàn)
“對于有主動脈夾層家族史的患者,升主動脈直徑超過50毫米通常被視為手術(shù)干預(yù)的明確指征?!鄙塾镭S教授解釋道,“但李先生的情況尤為特殊,他的全內(nèi)臟反位意味著常規(guī)的手術(shù)路徑和操作思路完全不適配,我們需要在‘反向解剖’的視野下,重新規(guī)劃每一步手術(shù)方案??紤]到患者相對年輕,且自身主動脈瓣質(zhì)量良好,我們決定實施David手術(shù)?!鄙塾镭S教授介紹,“David這種術(shù)式在切除病變主動脈根部的同時,能夠保留患者自身的主動脈瓣膜,避免了置換機械瓣需長期抗凝,置換生物瓣存在瓣膜衰敗再次手術(shù)的風(fēng)險,對患者遠期生活質(zhì)量更為有益。”
手術(shù)當天,醫(yī)療團隊面臨多重挑戰(zhàn),在麻醉團隊的精密配合下,手術(shù)有條不紊地展開。邵永豐教授憑借豐富的經(jīng)驗,在鏡像解剖視野中精準操作:建立體外循環(huán),使心臟停跳;精細切除病變的主動脈竇部,完整保留主動脈瓣葉;在特制人工血管上精確吻合患者自身主動脈瓣;在“相反位置”成功移植左右冠狀動脈;完成人工血管與遠端主動脈的吻合。整個過程中,手術(shù)團隊克服了視野反向、操作角度非常規(guī)等困難,如同在鏡子中完成一幅精細的微雕作品。當心臟重新跳動,經(jīng)心臟超聲顯示:重建的主動脈根部形態(tài)良好,瓣膜啟閉功能完美,無瓣膜返流,冠脈血流充盈——手術(shù)取得圓滿成功!
術(shù)后重生:打破家族宿命,迎來“心”生
術(shù)后,李先生在心臟大血管外科醫(yī)療護理團隊的精心照護下恢復(fù)順利,目前已康復(fù)出院。復(fù)查顯示,他的主動脈根部直徑恢復(fù)正常,主動脈瓣功能良好,無需長期抗凝治療。“這場手術(shù)不僅拆除了我體內(nèi)的‘炸彈’,更打破了我們家族的疾病陰影?!崩钕壬锌卣f,“感謝江蘇省人民醫(yī)院的專家們,他們的高超技術(shù)給了我第二次生命?!?/p>
邵永豐教授表示:“本例手術(shù)的成功實施,體現(xiàn)了我院在復(fù)雜主動脈疾病診療方面的綜合實力。面對罕見解剖變異合并遺傳性主動脈疾病的患者,我們通過精準評估、個體化方案設(shè)計和高超的手術(shù)技巧,成功克服了解剖異常帶來的挑戰(zhàn),為類似復(fù)雜病例的治療積累了寶貴經(jīng)驗?!?/p>
專家提醒:主動脈疾病具有明顯的家族聚集傾向。有主動脈瘤或主動脈夾層家族史的人群,建議定期進行心臟超聲及主動脈CTA檢查,做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)。對于主動脈根部直徑超過50毫米或有快速增長趨勢的患者,應(yīng)及時到心臟大血管外科就診評估手術(shù)必要性。
從業(yè)近30年,上海長征醫(yī)院頸椎外科病區(qū)主任陳華江教授接診過無數(shù)兇險的頸椎外傷患者,但稱得上是“身首離斷”的,他還是第一次遇到。眼前這位患者,幾乎已被宣判“死刑”。
2025-08-18 11:38:14全球罕見!中國醫(yī)生救回“身首離斷”患者